Boli de sange - Boala Gaucher

Boala Gaucher este o lipoidoza familiala, de natura enzimatica, caracterizata prin acumularea substantei lipoidice in macrofagele din splina, ficat, maduva osoasa, sistemul nervos. Macrofagele, denumite celule spumoase, prin aglomerare, genereaza insuficienta medulara (pancitopenie), splenomegalie enorma, cu manifestari de hipersplenism si leziuni osoase. In primii doi ani apar complicatii infectioase, anemice si hemoragice.