Boli de sange - Leucemia granulocitara cronica

Leucemia granulocitara cronica (mieloleucoza cronica, leucemia mieloida cronica) este o boala mieloproliferativa cronica, caracterizata prin proliferarea excesiva a granulocitelor. Afectiunea este generata de o tumoare cu deviere minima. Sub influenta unor factori etiologici necunoscuti (benzen, radiatii ionizante), apare o anomalie cromozomiala a celulelor stem din maduva osoasa, urmata de hiperplazie medulara globala (boala mieloproliferativa = panmielopatie: leucocitoza, poliglobulie, trombocitoza). Boala apare între 35 si 45 de ani, mai frecvent la barbati, si poate fi identificata prin doua anomalii caracteristice: cromozomul Philadelphia si fosfataza alcalina leucocitara foarte scazuta.

Simptome
Debuteaza insidios, cu senzatia de greutate în hipocondrul stâng (datorita splenomegaliei), pierdere ponderala, transpiratii, febra (cresterea metabolismului). Semnul principal este splenomegalia (unii bolnavi o descopera singuri), enorma, uneori ajungând pâna la creasta iliaca, producând fenomene de compresiune. De obicei nedureroasa, poate deveni dureroasa în cazul infarctului splenic. Infiltratia leucemica intereseaza mai rar ficatul (hepatomegalie), ganglionii (adenopatii), rinichii.

Prin acelasi mecansim mai pot aparea hemoragii retiniene, surditate, leziuni nervoase, hemiplegii, priapism (tromboza corpilor cavernosi), dureri osoase. Hiperuricemia este frecventa. Hiperplazia medulara intereseaza toate grupele celulare. Granulocitele sunt aproape normale ca functie, dar numarul lor este foarte mare (10 000 - 300 000/mm , chiar un milion); sunt prezente elementele tinere (mie-locite, metamielocite nesegmentate). Caracteristica este cresterea numerica a bazofilelor. De obicei trombocitele sunt în numar crescut, conducând la aparitia trombozelor. Forma aleu-cemica nu exista, dar forma subleucemica (20 000 - 50 000/mm ) poate reprezenta debutul bolii.

Evolutie
Aspectul prezentat evoca un tesut mieloid, usor anormal, o tumoare cu deviere minima, dar care se poate transforma brusc sau progresiv (1-2 ani) în forma acuta. Se înmultesc granulocitele tinere, cresc mieloblastii în sânge, se accentueaza anemia, apar hemoragii datorita scaderii trombocitelor, se maresc ganglionii. Febra este semnul cel mai precoce de activizare.

Tratament
Principalele mijloace terapeutice sunt: radioterapia splenica si chimiote-rapia cu Citosulfan (Mieleran). Tratamentul de electie este cu Citosulfan - tablete de 2 mg (4-8 mg/zi în tratament de atac si 2 mg/zi sau mai putin în tratamentul de întretinere). Se corecteaza hiperuricemia prin hidratare, alcalinizarea urmilor. Allopurinol; în crizele de acutizare se obtin rezultate minime cu Prednison si Vinkristina.