Boli de sange - Sferocitoza ereditara

Sferocitoza ereditara este o anemie hemolitica datorata unui defect eritrocitar intracorpuscular; este o boala cronica ereditara caracterizata prin hemoliza eritrocitelor sferice, anemie, icter si splenomegalie.

Sferocitoza ereditara rezulta dintr-o anomalie ereditara a membranei eritrocitare, de natura neprecizata. Lipidele membranare sunt scazute, iar suprafata membranara totala este scazuta datorita absentei lipidelor. Instabilitatea structurala a membranei la sodiu necesita producerea de energie in exces pentru a elimina sodiul. Aceasta suprafata redusa afecteaza flexibilitatea necesara eritrocitului pentru a traversa microcirculatia splenica. Eritrocitele capturate in splina sunt distruse.

De obicei, antecedentele heredocolaterale prezinta unul sau mai multi membri cu icter, anemie si splenomegalie.