Boli endocrine - Boala Addison

Boala Addison sau insuficienta cronica a glandelor suprarenale se datoreste incapacitatii suprarenalelor de a produce si secreta hormoni īn cantitatea ceruta de nevoile organismului.

Etiologie
Insuficienta suprarenala este urmarea unui proces distructiv al suprarenalelor, cel mai adesea de natura tuberculoasa, fapt pentru care orice addisonian trebuie īntrebat daca a avut o afectiune bacilara (infiltrat pulmonar, pleurezie, tuberculoza pulmonara etc.). O cauza frecventa este si atrofia glandelor suprarenale, ca urmare a unui proces de autoimunizare. Mai rar, boala este provocata de sifilis sau de o hemoragie intraglandulara.

Simptome
Boala a fost descrisa pentru prima data īn 1855 de catre Addison. La īnceput exista simptome ca: oboseala, lipsa poftei de māncare, usoara scadere īn greutate, care nu au nimic caracteristic si de aceea boala poate fi confundata cu afectiuni care au manifestari similare. Cu timpul īnsa, simptomele se accentueaza si alarmeaza pe bolnav. Oboseala fizica si cea intelectuala devine intensa, fiind mai pronuntate īn cursul diminetii. Starea bolnavului se īnvioreaza spre seara. O manifestare tipica a bolii este hiper-pigmentarea tegumentelor si mucoaselor. Hiperpigmentarea este cu atāt mai intensa, cu cāt insuficienta suprarenala este mai severa. Atentia este retinuta de prezenta unor pete pigmentare de culoare bruna-cenusie pe partile descoperite ale corpului, pe fata, coate, genunchi, la nivelul liniilor palmare si al eventualelor cicatrice operatorii. Este caracteristica de asemenea hiperpigmentatia bruna a areolelor si a organelor genitale.

Un semn important pentru recunoasterea afectiunii īl constituie prezenta petelor pigmentare pe mucoasa bucala si pe gingii. Pierderea īn greutate, este un fenomen constant īn boala Addison, fiind consecinta deshidratarii prin pierdere excesiva de clorura de sodiu, datorita tulburarilor digestive (anorexie, varsaturi, denutritie). īn toate cazurile, tensiunea arteriala este scazuta sub 100 mmHg. Addisonienii au diverse manifestari nervoase: iritabiitate, apatie, negativism, anxietate. Ulcerul duodenal este frecvent asociat cu boala Addison. īn astfel de cazuri, tratamentul cu cortizon trebuie prescris cu multa precautie.

Tulburarile īn sfera sexuala (scaderea sau pierderea potentiei si afertilitatii) sunt frecvente la barbatii addisonieni. La femei, sarcina este un factor agravant al bolii. Tratamentul cu cortizon remediaza īn buna parte tulburarile ivite īn sfera sexuala. Atāt bolnavul, cāt si personalul sanitar care-l īngrijeste trebuie sa stie ca addisonienii sunt deosebit de fragili. Numerosi factori, ca eforturile fizice si intelectuale, bolile febrile, interventiile chirurgicale, frigul si caldura excesive dezechilibreaza usor organismul. īn aceste conditii, pe care un organism sanatos le suporta cu usurinta, starea generala a addisonianului se īnrarutateste brusc. Tensiunea generala se prabuseste, apar varsaturi si diaree, bolnavul nu se mai poate alimenta si poate intra īn coma. Aceasta este "criza addisoniana", care prin gravitatea ei, impune internarea de urgenta a bolnavului si administrarea unor doze mari de cortizon.

Diagnostic
Boala Addison trebuie suspectata la toti hipotensivii care se plāng de oboseala, lipsa de pofta de māncare si de pierdere īn greutate. Deosebit de valoroase pentru diagnostic sunt examenele de laborator si dozarile de hormoni steroizi suprarenali. īntre analizele de laborator, locul principal īl detin dozarile de sodiu si potasiu īn sānge si urina. Concentratia sodiului si a potasiului reflecta activitatea hormonilor mineralocorticoizi suprarenali. īn insuficienta suprarenala se gasesc valori crescute ale potasiului īn sānge (peste 4,5 mEq/l) si concentratii scazute ale sodiului sanguin (sub 142 mEq/l). Pentru aprecierea hormonilor steroizi suprarenali se dozeaza īn urina din 24 de ore 17-CS si 17-OHCS. 17-CS reprezinta metabolitii hormonilor androgeni (2/3 provin din suprarenala, iar 1/3 din testicul). 17-OHCS sau 17-hidroxicor-ticosteroizii reprezinta metabolitii urinari ai cortizonului, īn special, dar si ai altor hormoni glucocorticoizi din suprarenala. īn boala Addison, valorile steroizilor urinari sunt semnificativ scazute.

O atentie deosebita trebuie sa acorde personalul auxiliar sanitar modului de recoltare a urinei pentru dozarile hormonale. Cu cāteva zile īnainte de proba, bolnavul nu trebuie sa ia nici un medicament. īn ziua recoltarii urinei, este bine sa stea īn repaus. īn cursul zilei va bea lichide īn mod obisnuit. La ora 7 dimineata urineaza si arunca urina. Strānge apoi - īntr-unui sau mai multe borcane - toata urina din cursul zilei si din cursul noptii, inclusiv cea de-a doua zi la ora 7. Se masoara toata cantitatea din urina din 24 de ore, dupa care urina este dusa la laboratorul de hormonologie. Se va atrage atentia bolnavului sa nu arunce din urina, pe motivul ca este prea multa, deoarece calculul se raporteaza la volumul urinei. īn formele latente, īn care valorile steroizilor urinari nu sunt semnificativ scazute, se efectueaza proba dinamica de stimulare a suprarenalelor cu hormon cortico-trop (ACTH). Exista mai multe variante ale aceste probe. Un procedeu la īndemāna este administrarea i.m. a unui preparat de ACTH (Synacten), pe o perioada de 2 sau 4 zile. īnainte de proba si īn ultima zi a probei, se dozeaza 17-CS si 17-OHCS īn urina din 24 de ore. ītī mod normal, sub influenta hormonului corticotrop, valorile hormonilor steroizi cresc de 3 - 5 ori. īn boala Addison, cresterea nu mai are loc sau este foarte mica. O alta proba care apreciaza activitatea suprarenalelor este proba eozinopeniei provocate cu ACTH (proba Thorn), care se bazeaza pe faptul ca dupa administrarea de hormoni suprarenali scade numarul eozinofilelor īn sāngele circulant. īntrucāt ACTH stimuleaza suprarenala, Thorn a propus urmatorul test: dimineata, pe nemāncate, se ia sānge pentru numararea eozinofilelor. Se injecteaza apoi intramuscular 25 u. ACTH. Dupa 4 ore se recolteaza din nou sānge pentru numararea eozinofilelor. Daca suprarenala functioneaza normal, eozinofilele trebuie sa scada la jumatate din valoarea lor initiala.

Testul de īncarcare cu apa (Robinson-Power-Kepler) se bazeaza pe diureza scazuta a addisonienilor. Se stie ca, īn mod normal, apa ingerata īn exces se elimina īn decurs de 4 ore, īn proportie de peste 80%. īn insuficienta suprarenala, dar si īn hipotiroidism si īn insuficienta hepatica si renala, eliminarea este sub 50%. Testul se aplica īn doua etape: īn prima, bolnavul bea la ora 8 dimineata 1 1 apa īn 20 de minute, dupa ce īn prealabil a urinat: se strānge separat urina dupa 2 ore si dupa 4 ore si se noteaza cantitatile; daca suma lor este mai mica de 50%, exista probabilitatea unei insuficiente suprarenale: pentru mai multa precizie se trece la cea de-a doua etapa, care se efectueaza la fel ca prima, numai ca īnainte cu 4 ore de a bea apa, deci la ora 4 dimineata, bolnavul primeste 50 -l00 mg Cortizon acetat sau 20 - 30 mg Prednison. Daca sub influenta Prednisonului eliminarea apei se face normal, se poate afirma existenta insuficientei corticosuprarenale.